噬血细胞综合征：致命的罕见疾病

什么是噬血细胞综合征？

噬血细胞综合征（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，简称HLH）是一种罕见的免疫系统疾病，主要特征是免疫细胞过度激活和炎症反应异常增强，导致炎症细胞破坏正常组织。

HLH分为原发性HLH和继发性HLH两种形式。原发性HLH是由遗传缺陷引起的，而继发性HLH则是由感染、肿瘤、免疫缺陷等因素引起的。

症状和诊断

HLH的症状包括发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、血液凝血功能异常等。由于HLH的症状与其他疾病相似，因此确诊需要进行一系列的实验室检查，如血常规、骨髓检查、免疫学检查等。

治疗与预后

HLH的治疗主要包括药物治疗和免疫抑制治疗。药物治疗主要是用激素和化疗药物控制炎症反应，免疫抑制治疗用于抑制免疫系统的异常活动。

然而，HLH的治疗相当困难，预后不容乐观。早期诊断和及时治疗是提高患者生存率的关键。

如何预防HLH？

由于HLH的病因复杂，预防起来并不容易。避免暴露于可能引发HLH的感染源和环境，保持良好的卫生习惯，提高自身免疫力是预防HLH的重要措施。